Какво е бронзов диабет (хемохроматоза)?

Хемохроматоза (други имена - бронз Diabetes, пигмент цироза) се отнася до общи заболявания, характеризиращи се с нарушения на желязо метаболизъм, високото съдържание в кръвния серум, и натрупване на желязо във вътрешните органи и тъкани. Това е сравнително рядко и предимно мъже.

Симптоми и признаци на бронзовата Диабет

Учените смятат, хемохроматоза е наследствено заболяване, но не всички пациенти имат мутация на гена. Лекарите изолирани първични бронз диабет (причинена от наследствен) и вторичен хемохроматоза (разработена под влиянието на провокиращи фактори). Излишното желязо се натрупва в черния дроб, панкреаса, сърдечния мускул, хипофиза и кожата до натрупването на критична маса (около 20 грама), и при надвишаване на този праг бронзов диабет манифести.

Средно пигмент цироза често се наблюдава при хронични пушачи и алкохолици, като метаболизма се влияе на черния дроб и хемоглобинопатии. Заболяването се наблюдава при хора, които страдат от анемия или кръвни заболявания с кръвопреливане, както и при хора, приемащи дългосрочно или неконтролирано добавки, съдържащи желязо.

Няма данни за началния етап на заболяването, като такава, не е - те са характерни за различни заболявания (слабост, загуба на тегло, болка и коремна нестабилност BP).

Специфични симптоми - промени в цвета на кожата от сиво към нормалното, а след това и бронзови нюанси, се появяват по-късно. Промяна на цвета на кожата забележимо на първо място по лицето и горната част на тялото, а след това на гърба на ръцете, гениталиите и краката. Доста често потъмняват постоперативна или посттравматични шевове и подгъви.

Един от симптомите е да се намали количеството на косата, включително и тялото. Пациентът се оплаква от ограничаване на мобилността на ставите и тяхното Боливарска нарушена функция на хипофизата настъпва частична загуба на сексуалната функция, както и редица вторични полови белези. Възможно е да има прекъсвания в сърцето и развитието на диабет.

Симптомите могат да бъдат подобни на симптоми в началното диабет островче - жажда, глад, глюкозурия и полиурия, и по-тежки случаи - ацидоза, Кетонурия и повишени количества на кетонни тела в кръвта.

Основно диагноза може да открие увеличен далак и черен дроб, както типични оплаквания и вид на пациента, наличието на рискови фактори предизвикват заболявания изискват лабораторни и инструментални изследвания. Когато проучвания определят съдържание на желязо трансферин в кръвта, феритин, изследване на урината и кръвта се извършва deferoksaminovuyu проба. Тъй като задължителен етап на изследването - рентгенови лъчи, ЕКГ, CT и чернодробна биопсия, която окончателно се потвърди диагнозата на типичните симптоми.

Лечението се извършва в болница - самостоятелно изключени, както се изисква кръвопускане. В бъдеще лечението може да се извърши на базата извън със задължителна редовна оценка на пациента, както и допълнителните целите корекция. Така прилага хранителни ограничения целеви профилактично лечение на съществуващи и потенциални усложнения.

Хемохроматоза без лечение води до 100% смъртност в рамките на 5 години. Навременното и правилно лечение помощ се предотврати развитието на цироза, рак на черния дроб и други патологии - тя позволява да се удължи живота на пациента до 20 - 30 години. Причина за смъртта на пациенти, лекувани за хемохроматоза - преждевременната лечение в болници, кървене, рак на черния дроб и кома Kussmaul на.